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案例简介
患者，52岁，非裔美国女性，既往原发性高血压病史，因严重腹胀而就诊。患者诉在过去的4个月中出现并持续存在中度呼吸困难、全身无力和进行性腹胀。否认胸痛、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、咳嗽、便血、恶心、呕吐、腹泻、发烧、皮疹或关节疼痛。否认近期旅行史，腹部创伤或手术。
在体格检查中，血压为/65mmHg，脉搏为92/分钟，温度为36.5℃，呼吸频率为14/分钟。在腹部检查时，腹部膨胀，触诊时有液波震颤。深触诊有轻微的弥漫性压痛。肠鸣音正常。其余显示双足水肿，无颈静脉扩张，心血管和肺部检查未见异常。
腹部和骨盆的CT扫描，发现明显的腹腔和盆腔腹水（图1）。
图1CT扫描显示大量腹水(箭头所指)，并有液体包围脾脏和肝脏。
腹部超声表明肝脏结构正常，门静脉大小正常。
患者行诊断及治疗性穿刺术，引流4升乳糜样液，见图2。
图2腹腔穿刺，引流的乳糜样液体。
腹水分析显示甘油三酯水平升高mg/dl，白细胞计数6/cmm，白蛋白1.0mg/dl，血清腹水梯度（SAAG）0.3，革兰氏染色和培养阴性。腹水的细胞学检查为混合型炎性细胞，未见非典型细胞。
进一步的实验显示正常的白细胞计数，血红蛋白8.2g/dl，血小板计数正常，血清脂肪酶正常，蛋白尿1g/d，血清肌酐从0.7mg/dl的基线升高到1.08mg/dl。血清学检测显示抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性，低C3和C4补体水平，以及红细胞沉降率（ESR）升高mm/h。肝功能检查正常，但血清白蛋白水平非常低，为1.3mg/dl。空腹血脂、乙型和丙型肝炎血清学、结核病干扰素-γ释放试验（T点检测）、人体免疫缺陷病毒（HIV）检测、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）和尿液药物筛选均在正常范围内。经胸超声心动图显示少量心包积液、射血分数和肺动脉压正常。
患者接受了腹股沟淋巴结活检，这与反应性淋巴结病变一致。进行胸部CT以排除潜在的恶性肿瘤。
根据这些临床表现和实验室参数，该患者被诊断为系统性红斑狼疮（SLE）。因怀疑患有肾病综合征而进行肾活检，结果显示为V型狼疮肾炎阳性。
患者接受甲泼尼龙静脉注射，随后改为口服泼尼松并逐渐减量。在两个月的过程中，患者仍然有症状，需要多次接受治疗性腹腔穿刺。开始每月一次的环磷酰胺后，患者腹水症状得到改善。
讨论
乳糜腹水本质上是渗出性的并且富含甘油三酯、乳糜微粒和淋巴细胞。腹膜液中甘油三酯水平大于mg/dl支持这种诊断。传统上乳糜腹水的起源分为创伤性（包括腹部手术）和非创伤性，均具有相同的发病率。
西方人群中，乳糜腹水最常见的原因是腹部恶性肿瘤和肝硬化，而结核病和寄生虫感染仍然是发展中国家的主要原因。最常见的临床表现仍然是进行性无痛性腹胀，如本病例所示。SLE中的乳糜腹水仅在罕见病例报告中被描述，相关文献综述仅发现了12例，由于缺乏关于该方面的数据，使得该病例更为重要。
乳糜腹水患者的治疗方法需针对原因。在该病例中，患者没有创伤或手术史。临床、影像学和实验室检查结果均未发现阻塞、恶性肿瘤、右心衰、肝硬化、血栓或感染的证据。患者未服用钙通道阻滞剂，而证明钙通道阻滞剂已被证明与乳糜性腹水相关。本例SLE诊断是根据年系统性狼疮国际合作诊所（SLICC）标准进行的。
一些机制已经被假定为SLE患者乳糜腹水的原因。淋巴管和蓄水池的炎症增加了壁的渗透性，导致乳糜外渗。对包括皮质类固醇在内的免疫抑制剂的治疗反应支持这一理论。
乳糜腹水的治疗没有标准的指南。最初的方法是使用含有中链甘油三酯的高蛋白和低脂饮食。在SLE合并乳糜腹水的病例中，免疫抑制剂联合高剂量类固醇和保留类固醇治疗被广泛应用，如本案例中所示。其他可能的治疗方式包括多种治疗穿刺、使用硬化剂或胸导管缝合结扎和腹腔静脉分流。
医脉通编译整理自：HasanB,AsifT,HasanM,etal.ChylousAscitesinSystemicLupusErythematosus:ADiagnosticChallenge.[J].Cureus,,9(5).
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